[概述]第二节　中枢性尿崩症

尿崩症（ diabetes insipidus ， DI ）是一种以患儿完全或部分丧失尿浓缩功能的临床综合征，临床主要特征为烦渴、多饮、多尿和排出低比重尿。造成尿崩症的病因很多，根据不同病因可将尿崩症分为3种类型： ①中枢性尿崩症（ central diabetes insipidus ， NDI ） 。中枢性尿崩症是由于垂体抗利尿激素（ antidiuretic hormone ， ADH ）即精氨酸加压素（ arginine vasopressin ， AVP ）分泌不足或缺乏所致。下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50% 。大多为散发，发病较晚，无家族史，无垂体加压素基因突变。