肺出血‐肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。由于GBM和肺泡毛细血管基底膜具有交叉反应性抗原,抗‐GBM抗体能与GBM和肺毛细血管基底膜起反应,引起肺出血和肾炎。对威胁生命的肺出血做双肾切除后,可使循环抗‐GBM抗体降低,能达到止血目的,抗‐GBM抗体滴度降低,对肺脏亦有保护作用。糖皮质激素类治疗药物及免疫抑制剂的安全应用参见第十一章“肺循环疾病治疗药物的安全应用”。
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