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粒细胞功能异常性疾病

正常的成熟中性粒细胞依靠其黏附、趋化、调理摄取和脱颗粒等功能,使得入侵的病原体被中性粒细胞吞噬杀灭,起到宿主防御功能。任何一种上述功能的先天和获得性缺陷均可导致机体防御功能——病原体吞噬功能缺陷,机体出现反复发生的、难以治疗的细菌和真菌感染。

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粒细胞功能异常性疾病分类

(一)黏附功能异常疾病血流中的白细胞可以向血管外的炎症部位移动,为了从血流进入炎症部位,白细胞必须与血管内皮黏附,在邻近的内皮细胞间移动,然后穿出基底膜。粒细胞黏附功能异常

粒细胞功能异常性疾病分类
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粒细胞黏附功能异常疾病

(一)白细胞黏附缺陷(leukocyte adhesion deficiency,LADⅠ型)一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,迄今有60例报道。1.分子缺陷:包括β2整合素家族中的三个成分,即αLβ2(CD

粒细胞黏附功能异常疾病
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中性粒细胞趋化功能异常疾病

懒惰白细胞综合征懒惰白细胞综合征(lazy leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),目前认为其病因是基因的缺陷。1.病因:中性粒细胞趋化功能

中性粒细胞趋化功能异常疾病
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粒细胞调理和吞噬功能异常:C5功能不全综合征

本症又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道的。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。病因属常染色体异常,为显性或隐性遗传尚未定论,有家族性发病趋势

粒细胞调理和吞噬功能异常:C5功能不全综合征
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脱颗粒功能异常疾病:契-东综合征(CHS)

契-东综合征(Chediak-Higashi syndrome,CHS)。CHS是Chediak和Higashi分别于1952年和1954年发现的,故名Chediak-Higashi综合征。目前约有200例。本病是一种罕见的、由于颗粒形态

脱颗粒功能异常疾病:契-东综合征(CHS)
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过氧化物杀菌力异常疾病

慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)。CGD是一种遗传性吞噬细胞功能异常性疾病,其中中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞和嗜酸细胞中无过氧化物产生或明

过氧化物杀菌力异常疾病
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