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锁
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神经节苷脂

  • 神经节苷脂

    神经节细胞分离的一种鞘糖脂。其脂质部分是神经酰胺，除通过糖苷键相连的糖基（多为单糖）外，还携带有一个或多个唾液酸残基，属酸性鞘糖脂的一种，另一种是硫酸鞘糖脂（硫苷脂）。主要存在

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  • GM2神经节苷脂病

    GM2神经节苷脂病是（GM2 gangliosidosis）由于N-乙酰-β-己糖胺酶先天缺陷引起的GM2神经苷脂降解障碍，而蓄积于神经元内，导致进行性智力和运动功能衰退。本病属常染色体隐性遗

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  • 溶酶体脂质贮积病：GM1神经节苷脂病

    溶酶体脂质贮积病包括GM1神经节苷脂病、GM2神经节苷脂病、神经鞘磷脂沉积病、Fabry病、异染性脑白质营养不良症、Krabbe病和神经酰胺沉积病等。GM1神经节苷脂病（GM1 ganglios

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