溶酶体贮积症
1 | 戈谢病(Gaucher病)是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种,为常染色体隐性遗传。法国皮肤科医生Gaucher P于1882年首先报道。是因溶酶体内的酸性beta;-葡糖苷酶(又称葡糖脑苷脂酶,glu...... |
2 | 由于降解鞘脂所需的溶酶体酸性水解酶缺陷或缺少了神经鞘脂激活蛋白,造成了不同的鞘脂如糖鞘脂(glycosphingolipids)、神经节苷脂(gangliosides)或鞘磷脂(sphingomyelin)在溶酶体中...... |
3 | 溶酶体的构造与功能溶酶体是细胞内的一种超微结构,为单层脂蛋白包被的囊泡,内部液体呈酸性,含有60多种酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸、蛋白质、脂质、黏多糖及糖原等。...... |