病因和发病机制巨大血小板综合征（Bernard Soulier syndrome，BSS）是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病，多发生于近亲结婚的家族；其发病机制是血小板膜糖蛋白GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ复合
