位于轴位上向外突出的囊肿,与第四脑室之间无交通,且呈非对称性,不伴小脑发育不全。早产儿常见后颅窝积液。后颅窝中线脑结构发育异常,婴幼儿病例中,50%~90%合并脑积水,病理上分四型:﹒小脑扁桃体下疝,延髓未下移。本病常有小脑发育不良及脑积水,但小脑蚓部存在,正常的第四脑室位于发育不良的小脑内。 ......