是一种坏死性肉芽肿的病变伴有血管炎。本病发病机制不明,但研究证实这种肉芽肿、血管炎的病理改变是一种超敏反应。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性对诊断有意义。胸部X线可表现为肺内多发浸润影或结节影,呈多变性,其内可出现空洞,继发感染可形成肺脓肿。免疫抑制剂首选环磷酰胺,用量为每天1mg/kg,1~2个月后改为隔日1次,疗程6~12个月。对鼻、咽、口等处肉芽肿性病变,可加用局部放疗。本病不伴肾脏受累者病程较长,预后较肾脏受累者佳。 ......