[速览]4.副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP ）

副肿瘤性天疱疮是1990年命名的一种自身免疫性大疱性皮肤病，其特点是伴发隐匿的良/恶性肿瘤，有严重的皮肤黏膜损害，还可造成阻塞性细支气管炎等不可逆病变。发病年龄不一，几乎所有病例都有顽固性口腔损害，表现为下唇及口腔黏膜有广泛疼痛性糜烂，甚至累及咽喉、支气管、食管及龟头、阴道黏膜。皮肤表现为多形性损害，在四肢屈侧及躯干可见红斑鳞屑性损害、扁平苔藓样损害、多形性红斑样损害、类似天疱疮的松弛大疱及糜烂，或紧张的较深在的大疱。临床特点:持久性、难治性、疼痛性口唇及口腔黏膜广泛的糜烂与溃疡以及皮肤的多形性皮疹。重症 ......