[速览]第四十五章 α1‐抗胰蛋白酶缺乏症

1‐抗胰蛋白酶缺乏症(Alpha‐1‐antitrypsin deficiency, 1‐AT deficiency)是一种罕见的常染色体共显性遗传代谢性疾病,临床上以早发性肝病和慢性阻塞性肺疾病为特点。各种族间发病率差异明显，全球大约300多万患者，多见于欧美白种人，我国仅几例报道。1‐AT所致肝损伤的病理变化与其他肝病基本相似,其病理特征主要表现为肝细胞胞质内可见一种PAS包涵体，包涵体在肝小叶周围的肝细胞内尤为常见。因结构异常，有聚集倾向，难以通过细胞膜进入血液系统，因而沉积在肝细胞中，并影响肝细胞 ......