重症肌无力是一种自身免疫紊乱导致的神经肌肉传导功能障碍的疾病,其主要临床特点是机体某些肌肉可变的波动性无力。如AChR抗体导致的骨骼肌运动终板突触后AChR减少,或一些作用于骨骼肌突触后其他组成部分的自身抗体(如肌肉特异性激酶)均可引起ACh与NMJ的结合减少而引发临床症状。当伴发其他疾病、麻醉、手术、发热、怀孕、情绪波动或应用其他药物时可加重肌无力症状,导致急性呼吸抑制和吞咽困难,这就是重症肌无力危象(MC)。这也是突触前功能紊乱,电生理检查可发现CMAP下降和对强直刺激的扩大。 ......