进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophies,PMD)为一组遗传性肌肉变性病,大多有家族史。临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩,累及肢体及头面部肌肉,少数可累及心肌。肌电图无失神经支配,患者无感觉障碍的表现,没有代谢产物异常贮积的证据。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、有无肌肉假性肥大,病程和预后,可分为不同的临床类型。肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传,部分患者为散发性,基因位点尚不明确。面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传,基因位于常染色体 ......