纤维结构不良是形成骨的间充质在成骨性分化和成熟方面的缺陷所引起的一种骨骼发育异常。通常发现于3~15岁,偶见于婴儿中,男女发病率相等,体内任何骨骼均可受累,可只累及一块骨,也可多骨受累。四肢骨的纤维结构不良需与非骨化性纤维瘤鉴别,若病变位于骨髓腔内、分布范围广泛、病变界限不清、病变基质密度高而不均匀或呈毛玻璃状,在鉴别中应考虑纤维结构不良的诊断。其发病部位和X线表现与釉质上皮瘤极为相似,但后者往往发生于青春发育期和年轻成人中,两者的发病年龄不同可以鉴别。 ......