小儿分泌VIP的肿瘤包括神经节瘤、神经节神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肥大细胞瘤、非β细胞增生、甲状腺髓样癌,多发性内分泌肿瘤综合征等,引起的腹泻占据肿瘤引起的慢性腹泻的绝大部分。分泌VIP肿瘤引起顽固性慢性腹泻的病因是肿瘤分泌过多的VIP,使患儿血浆和相应组织内的VIP水平升高。肿瘤完全切除者症状很快消失,未切除肿瘤者相对有较高的死亡率。对有皮肤表现及与此类肿瘤相关的综合征(如神经纤维瘤病Ⅰ型,多发性内分泌瘤Ⅰ型,肥大细胞瘤等)家族史的患儿中,应考虑有分泌VIP肿瘤的可能性。相应肿瘤的完全切除是治愈本症的特 ......