[诊断]（一）肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum）约占先天性心脏病的1﹒3%。

病情轻重与动脉导管开放及侧支循环的多寡有直接关系，如果动脉导管关闭较早，而侧支循环较少，则症状较重，存活时间较短。体格检查除发现明显发绀外，可见颈静脉充盈、剑突处心脏搏动强烈。心前区可闻及收缩期杂音，以胸骨左缘下部最明显，是由于三尖瓣关闭不全所致。动脉导管未闭的杂音常不典型。肺动脉瓣听诊区第二心音单一。左右心室大小明显不对称，左房、左室流出道内径增宽，右室缩小，主动脉前壁与室间隔相延续，室间隔回声完整。有随访研究指出右心室发育不良、冠状动脉异位、低出生体重、三尖瓣的反流程度及右心室的扩大或肥厚是影响肺动脉 ......