[速览]二、病因和发病机制

尸体解剖标本可见，严重的AATD成年人存在明显的全小叶型肺气肿。甚至在一名11岁的AATD女孩，死因是由于肝硬化所致的腹腔内出血，在其肝脏发现均匀的全小叶型肺气肿。有时，可在肺上叶出现轻微的小叶中心型肺气肿，也可出现柱状支气管扩张，部分患者可见支气管腺体肥大，小气道也可见管壁肌层和弹力纤维缺失。在因AATD行肺减容手术患者的肺组织标本中，在细支气管水平可见到闭塞性细支气管炎、支气管扩张、急性和慢性细支气管炎、细支气管炎伴机化性肺炎等改变。而哮喘的其他特征，如发作性喘鸣和IgE升高，则与肺功能下降无明显相关 ......