永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)为原始玻璃体纤维和血管残留及广泛结缔组织增生的一种先天异常。本病在白瞳症中较为常见,Shiel报道在212例假性视网膜母细胞瘤中PHPV居第一位共有59例,占28%。临床上分两型:①前部型:表现为小角膜、浅前房、睫状突长、晶状体小,晶状体后有不透明的纤维血管组织增生并有玻璃体动脉残留。前部型PHPV显示患眼眼球小,晶状体薄,紧贴晶状体后囊有膜状物或斑块状纤维组织回声,经常可见一细条索与其相连, ......