一般来说,当预期患者2~3年的存活率不超过50%,或NYHA分级Ⅲ~Ⅳ级,或者两者兼有时即可考虑接受肺移植手术。目前对该病无特效的治疗方法,通常采取对症支持治疗以及激素治疗,后期则考虑行肺移植PLAM占肺移植适应证的1.1%,当存在如下情况时考虑行肺移植:①肺功能以及运动贮量严重受损如最大摄氧量(VO 2 max)& lt .在确定拟行肺移植手术后,即应开始对患者进行相应的指导和术前准备,包括心理准备和生理准备两方面。另外,终末期肺病患者多存在比较严重的营养不良,因此,还应为其制定合理的饮食方案, ......