血管性血友病(v WD)是常见的遗传性出血性疾病之一。根据苏州大学附属第一医院和中国医学科学院血液学研究所报告,1987年一年中确诊的血管性血友病分别为15例和10例,而同一年的血友病确诊数为30例和40例。随着诊断技术的提高,血管性血友病的发病率明显提高。2A型血管性血友病呈常染色体显性遗传,大约占所有血管性血友病病例的10%~15%,为2型血管性血友病的最常见类型,临床表现与1型血管性血友病相似,实验室检查表现为出血时间延长,v WF:Ag及F Ⅷ:C减少,RIPA、v WF:Rcof活性减低。 ......