[速览]第九节 Creutzfeldt-Jakob病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）

临床：中老年人好发，平均发病年龄约为60岁。典型临床表现为进行性痴呆，肌痉挛，小脑共济失调，运动性失语，并迅速发展为半瘫、癫痫，甚至昏迷。常有特征性脑电图表现：明显的周期性三相尖波。患者最终于一年内死于感染或中枢神经系统衰竭。1年），小脑受累出现共济失调，早期突出的表现为精神异常和行为改变。痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征性EEG改变。MR：最显著的特征是双侧基底节区、额叶、枕叶T2WI呈对称性高信号，DWI为高信号。DWI异常信号与临床表现有较高的一致性，且较临床症状、体征以及脑电图出现更早，更敏感。D ......