[速览]第十节 韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease）

临床：多见于3～5岁儿童，偶可发生在成人。多发生在颅骨，常见部位是颅盖、眼眶和蝶鞍，表现为多发性骨缺损。也可累及其他扁骨如骨盆、肩胛骨、肋骨、锁骨、股骨、上下颌骨和脊椎骨等，一般手足长短骨和骨骺很少受累，该病病程缓慢，典型病人可有颅骨地图样缺损、尿崩和眼球突出组成Christian三联征。实验室检查可发现血糖及血脂升高，但胆固醇正常。病变开始于骨髓腔，由初起的1cm大小逐渐融合成0～5cm左右大的地图样缺损，由于网状内皮细胞的异常增殖，形成多发的肉芽肿，肉芽肿不断地增长，压迫周围骨质，骨质吸收而形成缺损。 ......