[速览]四、伴随于其他缺陷的免疫缺陷病

伴随血小板减少及湿疹的免疫缺陷症又称W iskott‐A ldrich综合征，以血小板减少、难治性湿疹及反复感染为主要特征。呈X‐连锁隐性遗传。1 ﹒本症多自新生儿及婴儿期发病，主要临床表现有：出血血小板减少所致出血常为新生儿期发病的首发症状,而婴儿期发病者则常表现为鼻衄、牙龈出血、便血及皮下出血，严重者可导致颅内出血等。共济失调‐毛细血管扩张症以共济失调、毛细血管扩张及反复呼吸道感染为特征，呈常染色体隐性遗传。主要临床表现有：1 ﹒共济失调。小脑共济失调常为本症的首发症状，随年龄增加而逐渐加重。出现晚于 ......