[诊断]三、诊断和鉴别诊断

主要根据患者的临床表现、影像学所见和组织病理学特性。临床表现以肺部、皮肤、肾脏受累伴神经系统病变为特征,如表现单纯颅内病变易误诊为脱髓鞘病变或脑肿瘤，部分病例在尸检中才得以发现。血管免疫母细胞性淋巴腺病(AILD):也为淋巴增生性疾病,临床表现与LG类似，但常见全身及肺门淋巴结和肝脾肿大，常伴异常增高的多克隆免疫球蛋白血症，病理特征是肺泡隔内淋巴‐浆细胞系特别是免疫母细胞浸润。淋巴瘤:LG倾向于早期侵犯肺组织,而淋巴结、脾脏、骨髓很少受侵。组织学细胞形态呈单一的淋巴型。 ......