[速览]第八章　神经肌肉接头病及肌肉疾病

是指原发的由于线粒体缺陷引起细胞内结构与功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。至少具备下述两项以上症状：反复发作性头痛和(或)恶心呕吐，痴呆，局限性或全身癫痫发作，为本综合征特征之一。1 .线粒体的功能是氧化可利用的底物，通过呼吸链传递电子或ATP ，线粒体的功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱，首选ATP 80 ～ 120mg ，静脉滴注， 1次/日，激活能量代谢反应，补充人体正常生理代谢所需的能量。4 .抗癫痫治疗禁用丙戊酸，可加重线粒体脑肌病癫痫发作，可用卡马西平治疗。此药对窦房结 ......