[诊断]第七节 食管淀粉样变Esophageal amyloidosis

淀粉样变性是一种罕见的代谢性疾病，其发病机制还不清楚，临床上可分为原发性和继发性两种。继发者常见于多发性骨髓瘤、支气管扩张、肺脓肿、结核病、类风湿性关节炎、Crohn病、Hodgkin病、慢性骨髓炎和慢性非特异性溃疡性结肠炎等疾病所致。发生在胃肠道者，30%～90%的病人胃、小肠、结肠受累，只有20%侵犯食管。侵犯食管者可见淀粉样物质沉积血管壁、上皮层、粘膜下层、肌层和壁内神经节。结合临床上有其他气管受累的表现，组织学检查食管粘膜血管壁周围有淀粉样物质沉积，可做出诊断（图18 －。 ......