运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。在全体人群中,运动神经元病相对少见,发病率约(1~。研究发现,运动神经元病患者脑和脊髓中碳酰蛋白及8-羟基-2-脱氢鸟嘌呤水平明显高于正常人群。运动神经元病的治疗应包括病因治疗、对症治疗和各种非药物支持治疗。 ......