[临床表现]四、致死性家族性失眠症

致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia，FFI）是一种常染色体显性遗传性疾病。病理检查可见丘脑前腹核和背内侧核明显萎缩，大脑皮质胶质细胞增生、海绵样变性和空泡形成，部分病例小脑皮质及下橄榄核萎缩。2 ﹒病情常进行性加重，晚期常出现强直和肌阵挛、震颤、呼吸困难、构音困难、淡漠少动、痴呆、木僵和昏迷，甚至死亡。3 ﹒辅助检查①皮质醇水平增高，促皮质激素水平降低，生长素、泌乳素和褪黑素昼夜周期异常等。目前FFI尚无特殊治疗，对症处理包括纠正情绪障碍和自主神经功能障碍等。 ......