必须具备:临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据.上运动神经元变性的症状和体征为: ①假性延髓麻痹:如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进。下运动神经元损害的电生理诊断标准为: ①失神经支配的体征,如纤颤电位和正相尖波。必须有下列症状和体征:下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,但肌电图异常) 。影像学异常:ALS患者在常规MRI成像检查可有:在双侧内囊后肢后3/4处及大脑脚外侧3/4处出现T2高信号(高于皮质信号,为锥体束变性及继发脱髓鞘所致) 。MRI冠状位,条状异常高信号为变性的 ......