[辅助检查]四、相关疾病影像学表现

肝豆状核变性又称Wilson病，由于肝脏铜蓝蛋白合成减少，铜代谢障碍导致铜在肝脏、角膜、中枢神经系统、肾脏沉积，引起血清铜增高的隐性遗传性疾病。主要病理为肝硬化、豆状核变性及软化。本病主要见于儿童、青少年及成年人（& lt .临床上可有典型的K-F环、肝硬化、尿铜增加，常伴有肝转氨酶升高、肝病病史。CT影像学特征表现为豆状核、尾状核及丘脑出现对称性带状、新月形、圆形稍低或低密度影，常伴有脑萎缩，也可以累及脑干、小脑及大脑皮层。然而，T1WI序列病灶区由于顺磁性物质铜以及肝衰竭导致毒性物质的沉积呈高 ......