[发病机制]第三节　肺动脉高压发病机制

PAH的研究已有100多年，但其发病机制尚未完全明了。PAH的病理改变为肺小动脉闭塞及有效循环血管床数量的锐减，肺血管内皮细胞损伤引起血管收缩反应增强和肺动脉平滑肌细胞增生、肥厚，外周小血管肌化，以及细胞外基质的增多等，导致肺血管重构。从病理学的角度分析，是由于各种原因引起肺动脉内皮细胞、平滑肌细胞，包括离子通道的损伤，导致细胞内钙离子浓度升高，继而平滑肌细胞过度收缩、增殖、凋亡减弱等一系列血管重构过程，引起肺血管闭塞，血管阻力增加。 ......