[速览]鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷症（OrnithineTranscarbamylaseDeficiency）

鸟氨酸氨甲酰转移酶缺陷症（Ornithinetranscarbamylasedeficie），又称高氨血症Ⅱ型。氨基甲酰磷酸合成酶缺陷:高氨血症Ⅰ型②鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺陷:高氨血症Ⅱ型③精氨酸代琥珀酸合成酶缺陷:瓜氨酸血症④精氨酸代琥珀酸裂解酶缺陷:精氨酸代琥珀酸尿。虽然目前尚无本病患者上述中枢神经系统受体改变的报道，但由于氨对中枢神经系统的毒性作用，此类患者对麻醉药的耐受性下降，临床上应根据个体反应适当减少麻醉药的用量。为便于术后意识状态的评估及维持肝脏残存的氨解毒作用，全身麻醉时应采用苏醒快、且不 ......