Dandy-Walker综合征( Dandy-Walker syndrome , DWS )又称先天性第四脑室中侧孔闭锁、 Dandy-Walker畸形、 Dandy-Walker囊肿,是一种罕见的先天性颅脑发育畸形,第四脑室正中孔、外侧孔闭锁为其发病的主要原因。第四脑室正中孔、外侧孔闭锁阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环,致使其囊状扩大,特征为小脑蚓部发育不全或不发育、第四脑室囊样扩大以及脑积水。四叠体旁囊肿常压迫中脑导水管引起梗阻性脑积水。 ......