[病理学]第十三章　性分化异常病

性分化异常病是泛指男女性别发育异常的一组疾病，病理变化以性腺和（或）内外生殖器的分化、发育异常为主要特征。主要是造成或性染色体畸变或纯性腺发育不良或胚胎期雌雄激素水平异常或终末靶器官对性激素敏感性差等，而最终引发程度不同的各种性分化异常疾病。性分化异常一般始于胚胎早期，通常在出生时或出生后的生长发育期、甚至青春期后才出现临床症状与体征。以一侧条索状性腺或条索状睾丸和对侧发育不良的睾丸或双侧条索状睾丸为特征，由于苗勒管的抑制和吴非氏管的发育均不完全，患者的内外生殖器呈两性。图13 － 5上图患者的右侧性腺合 ......