[诊断]（二）伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（pulmonaryatresiawithintactventricularseptaldefect）约占先心病2%，如未及时治疗，大多于婴儿期死亡。

类似严重的法洛四联征,缺氧和青紫为主要表现，出生时可有动脉导管的充沛供血而貌似正常，但出生后数天缺氧即愈趋严重。亦有少数因侧支动脉流量太多而致心衰者，甚至偶需环束侧支。胸骨左缘下部可有收缩期杂音，常不超过3／6级。如有动脉导管开放，则在新生儿期可听到连续性杂音，如有体、肺侧支动脉，则在背部可听到连续性杂音，因侧支多由降主动脉而来。本病的自然病程决定于入肺的血流多少，如仅依靠动脉导管供血，则出生数日内导管自然闭合，生命岌岌可危，须于自然关闭前行分流术方能存活下来，如肺血主要依靠体循环的侧支向肺供血者，则依入 ......