[治疗]四、前列环素（PGI2）及其受体

PAH会导致肺动脉内皮细胞功能受损，内源性前列环素（prostacyclin，PGI2）逐渐分泌下降，因此补充外源性的PGI2成为治疗的思路。从1992年依前列醇应用于临床治疗PAH开始，经过20多年的发展，PGI2已经成为治疗PAH，特别是重度PAH的首选药物。另外，曲前列环素化学性质稳定使吸入或口服给药成为可能，TRIUMPH研究显示，对于已经应用波生坦或西地那非而效果不佳的患者给予曲前列环素吸入治疗可以改善其运动耐量、生活质量且安全、易耐受。 ......