自身免疫性肝病共同的特征是自身免疫调节失衡,免疫细胞和(或)细胞因子在质或量上异常,细胞免疫和(或)体液免疫异常,导致自身组织的损伤。无论病因如何,抗原递呈细胞(APC)上的MHC的抗原肽和T细胞免疫受体(CTCR)结合,形成免疫细胞活化所必需的两个共刺激信号的第一信号,抗原递呈细胞上的跨膜蛋白B7与免疫细胞上的CD28分子结合,构成免疫细胞活化的共刺激信号,两者共同激活细胞内信号传导通路。两者均引起胆汁淤积性的生化改变,但在发病年龄、临床表现、影像学改变、免疫学变化及组织学异常等,均有很大的不同,有待进 ......