[概述]二　有生命威胁的VA

有生命威胁的VA典型者呈多形性，分遗传性综合征和特发性心室颤动（ IVF ）两类。1受体阻滞剂适用于晕厥和无症状患者, 1受体阻滞剂对LQT1患者最为有效,对其他类型的LQTs效果相对较差，对LQT3可能无效。目前发现有12种不同的基因与Brugada综合征相关，即BrS1 ～ 12 ，大多数是由SCN5A基因突变致心脏钠通道（ NaV1.5 ）功能缺失，导致内向钠电流（ INa ）减少和Ito增加。治疗用β 1受体阻滞剂或钙拮抗剂，但46%的患者接受β 1受体阻滞剂治疗后仍反复发作，氟卡尼阻滞RyR2受 ......