[速览]第四节　先天性内耳畸形

先天性内耳畸形( congenitalmalformation of inner ear )亦称先天性迷路畸形( congenitalmalformation of labyrinth ) ，是胚胎发育早期(胚胎第3 ～ 23周)受遗传因素、病毒感染或药物及其他不良理化因素影响，导致听泡发育障碍，是造成先天性听力障碍的重要原因。先天性内耳畸形可以单独发生，亦可伴随外耳、中耳畸形，部分病例伴有颜面器官、眼、口、齿畸形及/或伴有肢体与内脏畸形，耳部畸形仅为综合征中的部分表征。3 .重度及极重度感音神经性聋，听 ......