白塞病(Behcet disease,BD)是一种特发的多系统炎症性疾病,以反复发作的口腔及外生殖器溃疡、眼葡萄膜炎为特征的综合征,可累及全身多种脏器,当白塞病引起神经系统受累时则称为NBD。由于脑干部位脑实质的径向和纵向静脉吻合渠道几乎都不存在,因此NBD最常见于中脑-间脑结合处,周围水肿带沿长轴向脑干、间脑延伸。早期以小血管周围炎性细胞浸润为主,晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘和脑膜不同程度的增生和纤维化。男女比例约为4 ︰ 1,临床表现为双侧脑神经损害,锥体束征和脑干综合征。F .左 ......