[速览]四、原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征。65%～84%的患者ANCA阳性，35%的患者抗内皮细胞抗体（anti‐endothelial cell antibody，AECA，为提示血管损害的标志物）阳性，其他常见的抗体包括抗心磷脂抗体及ANA。是唯一有效的治疗PSC的方法，适用于终末期肝病患者（表现为曲张静脉出血、腹水、肝性脑病等）及难治性复发性胆管炎患者。有研究表明，PSC的10年存活率约为70%，未进行肝移植的患者的 ......