[速览]第三十章 原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种主要累及中年女性的慢性胆汁淤积性肝病，其主要病理表现为肝内小胆管进行性非化脓性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化，临床表现为慢性胆汁淤积，晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象。熊去氧胆酸是目前唯一确证对PBC有效的药物，晚期PBC患者往往需要肝移植。结果显示熊去氧胆酸能显著改善患者的肝功能生化，延缓肝脏组织学进展（尤其是早期患者），还可降低死亡率或肝移植率，提示UDCA治疗能显著延长PBC患者的生存期。 ......