[速览]第八节 大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症（e p i d e r m o l y s i s b u l l o s a，E B）是一组因轻微机械损伤引起皮肤、黏膜起疱为特征的遗传性皮肤病。在胫前反复发生黄豆至指甲盖大小的水疱和大疱，外伤后更易发生，尼氏征阳性，时有瘙痒，夏季加重。久后水疱或大疱干涸，逐渐形成同样大小的暗红色肥厚性瘢痕。系谱分析：本病为常染色体显性遗传，由于适合度高，罕有散发病例，家族中连续多代均有同病患者，对诊断有意义。常染色体显性遗传,先证者双亲之一多有同病，同胞中可能有同病患者。1岁时右外踝出现水疱，此后胫 ......