纠正性大动脉转位又称心室反位,或左型大动脉转位(L‐transposition),是较少见的先天性心脏病,约占总先天性心脏病的1%。1),导致心房‐心室连接不一致及心室‐大动脉连接不一致:腔静脉血经右房、入解剖结构的左室达肺动脉,肺静脉氧合血经左房、入解剖结构的右室达主动脉,循环生理仍维持正常(图32‐.心脏传导束分布及发育异常,随年龄增长可出现不同程度的房室传导阻滞。纠正性大动脉转位中仅1%其他心内结构正常,极大部分合并心内畸形,因伴发畸形的不同使临床表现呈多样性。伴完全性房室传导阻滞,则影响心脏功能。 ......