[速览]十、亚急性坏死性脑脊髓病（subacute necrotizing encephalomyelopathy，SNEMP，Leigh disease，1951）

因mtDNA突变所致丙酮酸脱氢酶缺陷（pyruvate dehydrogenase deficiency），继发硫胺（VB1）代谢紊乱，以脑干坏死、脱髓鞘及血管增生为特征，而有大脑、基底节、脑干、脊髓神经元坏死、泡沫样变性。 ......