[速览]五、补体系统缺陷病

补体系统缺陷病可为C1或至C9中任一成分的缺陷，亦可为控制蛋白（因子H和I等）、补体膜受体、膜调节蛋白等的缺陷所致。1 ﹒胶原血管性疾病表现如系统性红斑狼疮、脉管炎、膜性增殖性肾小球肾炎等的表现。2 ﹒复发性化脓性感染如败血症、肺炎及脑膜炎等。可检测总补体（CH50）补体系统缺陷水平作为经典通道缺陷的初筛。遗传性血管神经性水肿系C1抑制物（ClINH）缺陷所致，呈常染色体显性遗传。为最常见的补体系统缺陷病。发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，不红、不痛、不痒，一般持续2～4天。至青春期本 ......