[病理学]（八）Sturge‐Weber综合征（Sturge‐Weber syn‐drome，SWS）

S WS又称脑三叉神经血管瘤病，是一种罕见的先天性神经皮肤综合征，以单侧颜面部皮肤葡萄酒色血管瘤及同侧软膜血管瘤为主要特征。典型的临床表现为进行性发展的癫，一侧颜面部皮肤沿三叉神经眼支分布的焰色痣，同侧青光眼，对侧偏瘫、偏盲、偏侧萎缩及智能减退。作者报道1例SWS，对其临床病理特征、诊断依据及鉴别诊断要点进行了研究，论文发表在中华医学杂志英文版［ 2010，123。患者为23岁男性，出生后12天出现首次癫发作，随年龄增长，发作频率增加，23岁时行右颞枕叶病变切除术，术后仅偶尔有癫发作。 ......