1998年在法国依云,WHO召开了第二届肺高血压专家工作组会议。这次会议提出了含PPH和有某些特定疾病相关的类似PPH的肺高血压,称之为肺动脉高血压(pulmonary arterial hypertension,PAH)。依云分类将肺高血压按发病原因和治疗方法的不同做了5个方面的分类(表3 -。日内瓦分类将PVOD作为PPH的一个亚型,而依云分类将左心系统疾病病因明确的肺静脉性高血压做了单独分类,将PCH作为肺血管自身病因来对待。加之PVOD、PCH问题的呼声以及PPH相关遗传基因位点的发现,2003年 ......