原发:家族性,基因缺陷,儿童多见。血常规、血涂片、骨髓穿刺+骨髓活检(多部位)、肝肾功能、电解质、LDH、血脂、凝血功能、血气分析、淋巴细胞亚群、铁蛋白、感染方面病原学的筛查(血培养、痰培养、EBV、CMV、RPR、肥达反应。针对HLH的治疗:地塞米松+VP16+CsA方案:前8周,之后,家族性未缓解或非家族性:第9周开始DEX与VP16交替+每日CsA服用。3 ﹒骨髓涂片中吞噬血细胞现象可见于自身免疫、感染、肿瘤等多种炎症性疾病,并不意味着一定是HLH,诊断HLH还要结合临床来判断。5 ﹒常需要眼科、口 ......