本病是先天性食管狭窄原因之一,由于其被发现及证实的病例少,致各家命名不一致,发病率统计也难准确。本病病因与胚胎发育异常有关,在食管与气管的分隔过程中肺芽的原始细胞残留在食管中所致。食管壁内迷走气管支气管软骨是一种发育异常,在胚胎发育的第三周,食管和气管是一个共同管腔,至第六周才被分开。因异位的软骨仍以铁蹄形或结节状围绕食管壁继续发育,影响该段食管的正常发育,遂形成狭窄。食管和支气管均由前肠发育而来,食管壁内原来就有支气管组织。食管下端受膈肌的机械作用,可能导致食管壁内组织发育变异和化生成支气管组织。病变多 ......