[诊断]与肾细胞癌相关的综合征——VonHippel-Lindau综合征

Von Hippel-Lindau综合征是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为全身多器官肿瘤或囊肿，主要包括视网膜血管瘤、中枢神经系统成血管细胞瘤、肾癌、肾囊肿、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾肿瘤等病变，其中泌尿系统病变在临床上常表现为双侧性、多发性，具有特征性。影像学检查对该病的诊断具有重要价值（图。H ～ J （腹部MRI增强扫描冠状面皮髓质期、肾实质期） ：双肾多发结节，呈明显“快进快出”强化，为多灶性肾癌. ......